兩個月大男嬰竟然肝硬化？

海峽網12月20日訊（海峽網記者 李牧晨）出生沒多久，就全身皮膚和眼睛鞏膜發(fā)黃，尿液呈深黃色，大便顏色也越來越淡，最后變?yōu)樘胀粱疑?hellip;…近日，福州大學附屬省立醫(yī)院（下稱：省立醫(yī)院）接診到這樣一名兩個月大的“小黃人”，經多方檢查，確診其肝臟硬化，而病因竟是膽道閉鎖。所幸，在省立醫(yī)院兒外科醫(yī)生們的及時手術治療下，患兒轉危為安。

男嬰黃疸持續(xù)不退竟因膽道閉鎖

據(jù)了解，這位男孩小耀耀（化名）出生后就皮膚黃染，去了多家醫(yī)院就診，均按新生兒黃疸治療，給予照藍光、口服藥物治療，但黃疸總是反反復復，肝功能指標還越來越高。輾轉數(shù)日，最后在小耀耀出生61天之時，父母來到省立醫(yī)院求醫(yī)。

“12月13日，也就是上周五我們接診的時候，發(fā)現(xiàn)小耀耀的肝功能指標多項異常的高，總膽紅素223umol/L，直接膽紅素123umol/L，谷氨酰轉肽酶434u/L，我們懷疑很可能是孩子膽道存在梗阻。”省立醫(yī)院小兒外科主任醫(yī)生李立幟表示，經自己與主治醫(yī)生蔡東漢為小耀耀仔細查體，發(fā)現(xiàn)孩子不僅皮膚鞏膜重度黃染，腹部肝臟腫大也有明顯加大，已超過肋下3橫指，質感中等偏硬。肝膽B(tài)超檢查結果也顯示小耀耀肝臟腫大，未見明顯膽囊結構，并且MRCP同樣提示膽道閉鎖。

經手術探查，小耀耀患重度淤膽、肝硬化。省立醫(yī)院 供圖

“我們高度懷疑為膽道閉鎖，應盡快手術探查及術中膽道造影明確診斷。”4天后，李立幟醫(yī)生和蔡東漢醫(yī)生為年僅65天的小耀耀進行了膽道探查以及葛西手術，即肝門空腸吻合術。手術十分順利，術后小耀耀的膽汁引流情況良好，大便顏色也由灰白色逐漸轉為黃色，當天就回到了普通病房。

小耀耀術前（左圖）和術后（右圖）對比。省立醫(yī)院 供圖

據(jù)李立幟醫(yī)生透露，目前，小耀耀膽紅素指標有明顯下降，可以正常進食，預計下周就能出院，后續(xù)還要配合藥物治療以恢復肝功能。

膽道閉鎖治療不及時可危及生命

那么，什么是膽道閉鎖？新生患兒膽道閉鎖應如何治療？蔡東漢醫(yī)生介紹稱，膽道閉鎖(biliary atresia，BA)是嬰兒期常見的嚴重肝膽系統(tǒng)疾病之一，也是新生兒梗阻性黃疸的常見病因，以肝內、外膽管進行性炎癥和纖維化為特征。由于肝內外膽管阻塞，導致膽汁無法排出，淤積于肝內，造成肝臟的進行性纖維化及肝硬化，嚴重的話可能造成肝衰竭甚至死亡。

目前，膽道閉鎖的確診仍需依靠術中的膽道造影，因此，對于臨床高度疑似的寶寶，都建議盡早接受膽道造影，明確診斷。若不幸確診，需接受“葛西手術”，即肝門空腸吻合術。這是一種較復雜高風險的手術，主要包括肝門纖維塊剝離、空腸回路重建和肝空腸吻合三個手術步驟。通過肝門附近可能殘存的微小膽管，使膽汁順利排出，引流至腸道，解除梗阻。

國際上一致公認，葛西（kasai）手術是膽道閉鎖的首選治療方案，但何時手術也很關鍵。李立幟醫(yī)生說：“手術的時間窗為出生后6至10周，這個‘窗口期’很短，太早不行，患兒的器官還沒發(fā)育到適宜手術的程度；太晚也不行，3個月后患兒肝臟損害已不可逆，肝硬化進展迅速，手術效果不佳。因此，早期診斷早期手術是獲得良好預后的關鍵。”

那么，為年齡如此小的患者做手術，都有哪些難點？省立醫(yī)院小兒外科主任醫(yī)生徐迪表示，一方面是麻醉管理需要非常謹慎，低齡小兒,尤其是嬰兒各個器官發(fā)育還不完善,身體代償功能較成人差,氧儲備比較差,血液總量少,所以更容易發(fā)生麻醉意外；另一方面同樣是因為嬰兒血液總量少，身體嬌嫩，血管太細，再加上肝臟已經硬化，碰觸很容易出血，手術動刀時需要特別小心。“60多天的孩子全身血液總量僅約五六百毫升，而我們手術時一塊紗布巾的吸血量就有二十至三十毫升，吸血吸掉兩塊紗布就非常危險了。此外，由于膽管太細小且已經梗阻，手術時常用的電刀凝血都不能用，容易將膽管再度粘合在一起。”

記者了解到，省立醫(yī)院小兒外科是我省成立最早的兒外科專業(yè)科室，擁有豐富的臨床治療經驗，也是國內專業(yè)開展膽道閉鎖手術的單位之一，在綜合及個體化治療、復雜創(chuàng)傷救治及微創(chuàng)手術等方面均處于省內領先地位。福建省立兒童醫(yī)學中心則是于2023年4月正式掛牌，由兒外科牽頭，兒科、新生兒重癥醫(yī)學科、產科、神經外科、心血管外科、病理科、超聲科、麻醉科及護理單元共同參與組建。