新生兒患罕見先心病　“微雕”術(shù)“撥亂反正”

海峽網(wǎng)8月15日訊（福州晚報(bào)記者 陳丹 通訊員 寧宇）明明（化名）一出生就呼吸困難，原來是心臟的兩根大動(dòng)脈長反了，隨時(shí)有窒息風(fēng)險(xiǎn)。在明明出生第五天時(shí)，省立醫(yī)院心外科醫(yī)生就在他鴿子蛋大的心臟上做“微雕”手術(shù)，將轉(zhuǎn)位的兩根大動(dòng)脈“撥亂反正”，明明也因此創(chuàng)下在省立醫(yī)院接受這類手術(shù)的最小年齡紀(jì)錄。

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位致器官缺氧

明明出生后不久，就全身青紫，明顯缺氧，經(jīng)過檢查被確診為完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。“這是一種罕見、復(fù)雜、危重的先天性心臟病。通俗地說，就是心臟上的兩根大動(dòng)脈血管長反了。”省立醫(yī)院心外科主任醫(yī)師謝琦介紹，心臟大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，就是肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈長反了位置，這樣血液將不再有經(jīng)過肺“混”入氧氣這一過程，導(dǎo)致血液無氧，最終各器官會(huì)因缺氧窒息而死。

“患有這種疾病的新生兒病死率達(dá)到80%以上，剩下20%若不手術(shù)極少能活過3歲。”謝琦說，因此，如果超聲檢查出胎兒有這樣的問題，多數(shù)孕婦會(huì)選擇終止妊娠。明明患上該病，也意味著出生后就在死亡線上掙扎。

在小心臟上“微雕” 給大動(dòng)脈“撥亂反正”

7月29日，謝琦的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)在多科室醫(yī)生的協(xié)助下，對(duì)明明展開了一場(chǎng)心臟大動(dòng)脈調(diào)位手術(shù)。

“這是一個(gè)非常復(fù)雜的大型手術(shù)，被稱為先心病‘外科皇冠上的明珠’。”謝琦介紹，手術(shù)中，需要將兩根大動(dòng)脈從根部橫斷，然后將位置互換，再與心臟重新縫合連接，同時(shí)還要在心臟其他相關(guān)部分進(jìn)行手術(shù)。更難的是，心臟的冠狀動(dòng)脈血管也要換位和移植，從而恢復(fù)心臟的正常結(jié)構(gòu)。

這種手術(shù)不是簡單的切斷再縫合，而是要在麻醉、體外循環(huán)下、心臟跳動(dòng)停止后，在放大鏡下精細(xì)操作，整個(gè)過程相當(dāng)于在心臟上進(jìn)行“微雕”。

“特別是，剛出生5天的明明的心臟與鴿子蛋大小相似，冠狀動(dòng)脈最粗直徑不超過0.5毫米，血管壁比紙還要薄，且和心臟重要結(jié)構(gòu)間隙不到1毫米。哪怕手術(shù)中一個(gè)小失誤，都會(huì)給心臟帶來永久性和不可逆的損傷，讓明明下不了手術(shù)臺(tái)。”謝琦介紹。幸運(yùn)的是，這場(chǎng)手術(shù)順利完成，10天后，明明就康復(fù)出院了。

謝琦提醒，在現(xiàn)有的醫(yī)學(xué)條件下，可以盡早實(shí)施大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)，越早實(shí)施預(yù)后越好。