4歲的小明(化名)長(zhǎng)得很像外星人,頭顱狹小,眼球外凸,如同青蛙般鼓著雙眼,出門(mén)在外總受到特別“關(guān)注”,輾轉(zhuǎn)到第一醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn),原來(lái)是患上了Crouzon綜合征,第一醫(yī)院多學(xué)科聯(lián)合為其“改頭換面”。據(jù)介紹,這是我省首例Crouzon綜合征矯正術(shù)。
4齡童是個(gè)“青蛙王子”
小明生下來(lái)后,父母就發(fā)現(xiàn)他越長(zhǎng)越與眾不同,頭顱狹小,眼睛外凸,連睡覺(jué)也閉不上,只能睜眼打呼嚕睡覺(jué),經(jīng)常感冒發(fā)燒,輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院都未找到病因,后在第一醫(yī)院被確診為Crouzon綜合征,是顱頜面先天畸形的一種。
第一醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科顱頜面外科蘇若為博士介紹,顱頜面畸形是一類(lèi)涉及顱骨、眶骨、頜骨以及面部相關(guān)軟組織器官的畸形,常造成顱面部顯著變形及功能障礙,給患者身心造成嚴(yán)重影響。其中,Crouzon綜合征主要表現(xiàn)為:先天性顱縫早閉,阻礙大腦發(fā)育;眼眶發(fā)育淺,造成凸眼,不能閉眼;面中份發(fā)育差,影響氣道呼吸;口腔容積小,舌體后墜,睡眠張口呼吸打鼾。
醫(yī)生說(shuō),小明的顱內(nèi)壓很高,眼睛充血,如果任其發(fā)展,將會(huì)影響視神經(jīng)和視力,由于不能閉眼,角膜外露還容易造成潰瘍等損傷。同時(shí),面骨發(fā)育不全導(dǎo)致氣道狹小,出現(xiàn)低氧血癥,可能影響生長(zhǎng)發(fā)育,并容易反復(fù)上呼吸道感染。
多學(xué)科聯(lián)手為患兒“變臉”
小明的畸形比較嚴(yán)重,需要通過(guò)手術(shù)對(duì)其顱縫早閉、眼眶、面中份等各個(gè)部分進(jìn)行重塑矯正,改善畸形,緩解癥狀。手術(shù)非常復(fù)雜,風(fēng)險(xiǎn)大,難度高。第一醫(yī)院神經(jīng)外科和顱頜面外科多次討論權(quán)衡,蘇若為醫(yī)生利用數(shù)字化外科技術(shù),分別在計(jì)算機(jī)和3D模型上進(jìn)行手術(shù)模擬,制定了序列化個(gè)性化的精準(zhǔn)治療方案。麻醉手術(shù)科為手術(shù)配備了小兒麻醉經(jīng)驗(yàn)豐富的麻醉醫(yī)師,保證術(shù)中麻醉的同時(shí),處理因氣管狹窄導(dǎo)致的插管困難等情況。
最終,多學(xué)科聯(lián)手為小明實(shí)施了顱頜面聯(lián)合整形。醫(yī)生先將小明的顱骨切開(kāi),通過(guò)顱縫再造,擴(kuò)大顱腔,為顱腦發(fā)育爭(zhēng)取空間。接著,截下額骨、眶骨,按照數(shù)字化外科設(shè)計(jì)的數(shù)據(jù),通過(guò)手術(shù)導(dǎo)航技術(shù)定位,并進(jìn)行骨塊重組成形,移動(dòng)眼眶上份位置,改善眼球外凸的問(wèn)題,顱骨位置重塑,改善頭顱形態(tài)。據(jù)介紹,在這個(gè)部位用電鋸進(jìn)行截骨需特別小心,上方是大腦,下方是眼球,任何一方的損傷都難以挽回。術(shù)后,小明立即被送到兒科重癥監(jiān)護(hù)室。
頭顱恢復(fù)正常睡覺(jué)能閉眼
目前,小明一期手術(shù)后已康復(fù)出院,頭顱形態(tài)恢復(fù)正常,重建的顱縫也逐步愈合,眼眶上份位置前移,睡覺(jué)基本可以閉上眼睛了。神經(jīng)外科郭劍峰主任醫(yī)師告訴記者,小明的爺爺每次見(jiàn)到醫(yī)生都會(huì)豎起大拇指,感激地說(shuō),小明比以前活潑開(kāi)朗多了,話也多起來(lái)。
據(jù)悉,接下來(lái)醫(yī)院將跟蹤監(jiān)測(cè)小明發(fā)育情況,定期評(píng)估其通氣和咬合程度。在合適的時(shí)機(jī)進(jìn)行二期手術(shù)治療,通過(guò)眼眶、鼻、面中份矯正手術(shù),改善氣道通氣,改善咬合關(guān)系。
責(zé)任編輯:林航
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